في حين أن مرض بهجت نفسه ليس قاتلاً تمامًا، إلا أنه يمكن أن يؤدي إلى عدد من المشكلات الصحية والطبية في جميع أنحاء الجسم، لكن إدارة هذا المرض والتعايش معه بنجاح أمر ممكن للغاية، خاصة إذا كان بإمكانك إيجاد طرق لممارسة الرياضة باستمرار والراحة والتحدث عن تجاربك مع الآخرين الذين يعانون أيضًا من هذا المرض النادر.


ما هو مرض بهجت؟

مرض بهجت، المعروف أيضًا باسم مرض طريق الحرير، هو حالة التهابية مزمنة، تحدث بسبب التهاب الأوعية الدموية، ما يؤثر على الشرايين والأوردة ويضر بها، ويمكن أن يختفي ويعاود الظهور بين الفينة والأخرى، حتى مع استخدام العلاجات، ويمكن لأي شخص أن يصاب بهذا المرض في أي عمر، على الرغم من أن الأعراض عادة ما تبدأ في الظهور بين سن 20-30 عامًا، ويصيب كلًّا من الرجال والنساء.[١]


ما هي أعراض مرض بهجت؟

تختلف الأعراض من شخص لآخر، وتتضمن بعض الأماكن الأكثر تضررًا من الضربات والميزات الرئيسية ما يلي:[٢]

  • تقرحات الفم: غالبًا ما تكون أول الأعراض التي يلاحظها الشخص، وقد تحدث قبل وقت طويل من ظهور أي أعراض أخرى، وعادة ما تكون مستديرة أو بيضاوية ذات حدود حمراء، وقد تكون ضحلة أو عميقة، وقد تظهر كآفة واحدة أو مجموعة من الآفات المتعددة، وتلتئم في غضون أيام قليلة دون تندب.
  • تقرحات الأعضاء التناسلية: قد تكون أكبر وأعمق من تلك التي تصيب الفم، وتميل إلى التندب.
  • آفات وزوائد جلدية: بثور مليئة بالصديد على الجلد، وتختفي من تلقاء نفسها، وأحيانًا تترك ندوبًا باهتة أو تلونًا، وقد تظهر حبوب تشبه حب الشباب.
  • آلام المفاصل: يمكن أن يتراوح من الخفيف إلى الحاد، عادةً على مفاصل الركبتين والمعصمين والمرفقين والكاحلين، وقد يصبح مزمنًا، وقد يحدث هذا قبل أو أثناء أو بعد ظهور الأعراض الأخرى المرتبطة بمتلازمة بهجت.
  • التهاب في العين: قد يكون مصحوبًا بألم وتمزق وتراكم القيح، أو عدم وضوح الرؤية، وحساسية غير طبيعية للضوء، وقد تكون أول أعراض المرض، أو قد لا تتطور إلا بعد عدة سنوات.
  • تقرحات الجهاز الهضمي: تكون متكررة، وتتنوع الأعراض من انزعاج خفيف في البطن إلى التهاب حاد في الأمعاء الغليظة والمستقيم مصحوبًا بإسهال أو نزيف.
  • إصابة الجهاز العصبي المركزي: يتأثر الدماغ والأعصاب عادة بعد شهور أو سنوات من ظهور الأعراض الأولية للمتلازمة، وقد تؤدي إلى تلف عصبي والصداع، وعدم القدرة على تنسيق الحركة الإرادية، وضعف حركات عضلات الوجه والحلق، والنوبات في حالات نادرة.
  • مشاكل الرئتين: قد يؤدي إلى التهاب أو تمدد الأوعية الدموية، وفي بعض الحالات جلطات دموية في الرئتين، مما يؤدي إلى نوبات من ألم الصدر والسعال وصعوبة التنفس أو صعوبة التنفس وسعال الدم.
  • أعراض أخرى: يمكن أيضًا أن الكلى أو الأعصاب الطرفية في حالات نادرة جدًا.



من المهم بشكل خاص تحديد مرض بهجت عندما يكون هناك إصابة في العين أو الجهاز العصبي المركزي أو الأوعية الدموية الكبيرة لأن أعراضها عادة ما تكون الأكثر خطورة.




أسباب مرض بهجت

لا يزال العلماء غير متأكدين تمامًا من أسباب مرض بهجت، ولكنه قد يكون اضطرابًا في المناعة الذاتية، مما يعني أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة، ويثير استجابة التهابية في الجسم، ومن المحتمل أن تلعب العوامل الوراثية والجينية والبيئية دورًا، وتتضمن العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بداء بهجت ما يلي:[٣]

  • الرجال والنساء في العشرينيات والثلاثينيات من العمر.
  • الأشخاص من دول الشرق الأوسط وشرق آسيا، بما في ذلك تركيا وإيران واليابان والصين.
  • الرجال أكثر عرضة من النساء.
  • أولئك الذين لديهم جينات معينة (HLA-B5 أو HLA-B51).


كيف يتم تشخيص مرض بهجت؟

لا يوجد اختبار نهائي يمكن استخدامه لتشخيص مرض بهجت، وعادة ما يتم التشخيص بناءً على الأعراض التي يعاني منها المريض، ويمكن عادة تشخيص المرض إذا عانى على الأقل من 3 نوبات من تقرحات الفم خلال الـ 12 شهرًا الماضية، وكان لديه عرضان على الأقل من الأعراض التالية:[٤]

  • تقرحات الأعضاء التناسلية.
  • التهاب العين.
  • الآفات الجلدية ونمو غير عادي أو تشوهات تظهر على الجلد.
  • بشرة شديدة الحساسية.


قد تكون هناك عدة اختبارات ضرورية للتحقق من المرض، أو للمساعدة في استبعاد الأسباب الأخرى المسببة للأعراض، بما في ذلك الذئبة الجهازية ومرض كرون، وتتضمن الفحوصات:[٤]

  • تحاليل الدم.
  • اختبارات البول.
  • الاختبارات التصويرية، مثل الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
  • خزعة الجلد.
  • اختبار باثرجي: يختبر وظائف الجهاز المناعي، ويتضمن وخز الجلد بإبرة لمعرفة ما إذا ظهرت بقع حمراء معينة بعد أيام قليلة من الاختبار، وهو ما يشير إلى حساسية البشرة.


هل مرض بهجت وراثي؟

لا يوجد دليل واضح يشير إلى أن مرض بهجت مرض وراثي، حيث تتطور معظم الحالات بشكل عشوائي دون أي صلة عائلية، رغم حدوث نسبة صغيرة من الحالات في نفس العائلة، ولكن لا يوجد لها نمط وراثي واضح.[١]


كيف يتم علاج مرض بهجت؟

لا يوجد علاج معروف حاليًا لهذا المرض، إذا كان المرض خفيفًا، فقد يقترح الطبيب أدوية للسيطرة على الألم والالتهاب أثناء النوبة، ولكن في الحالات الشديدة يصف أدوية للسيطرة على المرض أثناء النوبة، بالإضافة إلى الأدوية بين النوبات،[٥] وقد تشمل:[١]

  • الكورتيزون: مثل بريدنيزون، تعمل هذه الأدوية على تثبيط الالتهاب ووظيفة الجهاز المناعي.
  • الكولشيسين: مركب دوائي مستخلص من نبات اللحلاح، يمكن أن يساعد على علاج تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية، وربما آلام المفاصل.
  • الأدوية المثبطة للمناعة: مثل الميثوتريكسات، الآزاثيوبرين، سيكلوفوسفاميد، وسيكلوسبورين، بالإضافة إلى المستحضرات الدوائية الحيوية مثل مضاد TNF (عامل نخر الورم)، وإنفيكسيماب Infliximab، وغيرها في الحالات الأكثر خطورة.
  • أبريميلاست: (Apremilast) هو أحد الأدوية المثبطة للالتهابات، يؤخذ عن طريق الفم، لعلاج تقرحات الفم لدى مرضى بهجت.
  • أدوية أخرى: قد يقترح الطبيب استخدام بعض قطرات العين وغسول الفم ومراهم الجلد للسيطرة على المرض وأعراضه في الحالات الخفيفة.


التأقلم مع مرض بهجت

يوصى بالإرشادات التالية:[٥]

  • الاسترخاء أثناء النوبة: مع الحصول على قسط من الراحة وتقليل التوتر.
  • ممارسة النشاط البدني: للحفاظ على مرونة المفاصل وتحسين المزاج، بما في ذلك التمارين المعتدلة، مثل المشي أو السباحة.
  • التواصل مع الآخرين: وإيجاد مجموعات دعم للمصابين بالمرض.


هل مرض بهجت قاتل؟

قد تحدث الوفاة في حوالي 5% من المرضى، وغالبًا ما تكون بسبب حدوث ثقب معوي، أو سكتة دماغية، أو تمدد الأوعية الدموية.[١]


المراجع

  1. ^ أ ب ت ث "Behçet's Disease", my.clevelandclinic, Retrieved 15/1/2023. Edited.
  2. & Symptoms "Behçet’s Syndrome", rarediseases, Retrieved 15/1/2023. Edited.
  3. "Behcet's disease", mayoclinic, Retrieved 15/1/2023. Edited.
  4. ^ أ ب "Behçet's disease", NHS, Retrieved 15/1/2023. Edited.
  5. ^ أ ب "Behcet's disease", mayoclinic, Retrieved 15/1/2023. Edited.